いりょう

Guillain-Barre syndrome

그대로 그렇게 2015. 4. 10. 16:36

길랑-바레증후군

동의어 신경계 질환 다른 표기 언어 Guillain-Barre Syndrome 툴바 메뉴

요약 테이블
분류 신경계 질환
발생 부위 전신
증상 안면마비, 삼키기 곤란, 감각 이상, 기운없음, 환부 통증, 호흡곤란
진료과 신경과

정의

Guillain-Barre증후군은 원인모를 염증성 질환으로 말초신경과 뇌신경을 광범위하게 포함하여 나타나는 것으로 세계적으로 볼 수 있고, 또 계절적으로는 어느 철에나 발병됩니다. 성별로는 남녀 모두에서 발생되고 연령적으로는 젊은층(30~40세)에서 많이 나타납니다. 대개의 환자들은 증상이 나타나기 전(1~3주 전)에 경한 호흡기계 또는 소화기계 감염증상을 경험하고 있습니다. 대개 이 감염증상은 며칠 정도 지속하고 이것이 가라앉은 후 수일에서 수주 사이에 신경염 증상이 나타나기 시작합니다.

원인

원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만 세포-매개 면역반응(cell-mediated immunologic reaction)과 바이러스의 영향설이 지지를 받고 있는 것으로 알려져 있습니다. 유발 요인은 다음과 같습니다.

1) 급성질병
2) 위장관계 질병
3) 식중독, 폐렴의 일부 원인균
4) 수술
5) 상기도 감염
6) 바이러스(거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두-대상포진 바이러스 )
7) 예방접종(독감, 그룹A 연쇄상구균, 광견병)
8) 돼지 인플루엔자
9) 약물(캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제)

증상

길랑-바레증후군은 일반적으로 상기도감염이나 위장관계 감염 등 이전에 어떠한 질병에 노출된 적이 있고, 약 1~3주 후 갑자기 다리 힘이 약해지거나 움직이지 않고, 또는 통증이 생기는 증상이 나타나게 됩니다. 이 증후군은 의식수준이나 뇌 실질에 영향을 미치지 않으며, 진행되는 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성으로 분류합니다.
상행성 길랑-바레증후군은 가장 흔한 타입으로 하지에서부터 허약과 감각이상이 점차 위로 올라오는 마비가 시작됩니다. 마비는 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있고, 그 정도는 가벼운 감각이상부터 완전히 사지마비가 되는 상황까지 다양합니다. 점차 마비가 위로 진행이 되면, 환자의 절반 정도가 호흡곤란 문제를 경험합니다.
운동성 길랑-바레증후군은 감각 문제가 없는 것을 제외하면 상행성과 같습니다. 하행성 길랑-바레증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지면서 점차 하지로 진행됩니다. 이 경우 호흡 기능에 바로 영향을 줄 수 있기 때문에 말을 할 때 숨이 차고, 호흡이 어려워집니다.
교감신경과 부교감신경이 모두 영향을 받으면, 자리에서 일어났을 때 어지러움이 심할 수 있고, 혈압이 오르고, 땀 조절이 잘 되지 않으며 가슴이 두근거리고, 소변을 잘 볼 수 없게 됩니다. 또한 뇌신경이 영향을 받으면 안면마비가 생기고, 음식을 삼키는 것이 곤란합니다. 눈에도 영향을 주어 물건이 겹쳐 보일 수도 있고, 눈 근육 마비로 인해 눈을 뜰 수 없는 지경에 이르러 기능적 실명 상태가 초래될 수 있습니다. 통증은 흔히 나타나는 증상으로 등과 종아리에 지속적이며 심한 통증이 있을 수 있고, 위치감각이 상실되기도 합니다.

진단

길랑-바레증후군은 뇌척수액 검사와 전기생리검사를 통해 진단할 수 있습니다. 이 밖에 운동 약화의 원인을 파악하기 위해 MRI나 CT를 촬영할 수 있습니다.

경과/합병증

길랑-바레 증후군은 어떤 시점에 가면 일단 멈추고 증상이 개선되면서 대개 몇 주 동안 지속되고, 회복의 속도는 다양합니다. 대부분은 자연적으로 경감되고 완전한 회복기간은 길다고 합니다. 마비상태의 회복은 비교적 좋지만 일부의 경우에는 어느 정도 근 쇠약과 근 위축이 남게 되기도 합니다.
퇴원할 때는 운동상태, 감각변화, 기동력 등의 문제가 남게 되는데, 사지마비나 호흡마비 환자의 경우 재활기간이 수주가 걸릴 수도 있고, 수년이 걸릴 수도 있습니다. 환자 중 2~5%는 완전한 회복이 어려운 만성신경병증으로 진행이 됩니다.

치료

특별한 치료법 없으며 급성기 동안 호흡의 유지가 필요합니다. 필요 시 사용하게 되는 대표적인 치료법은 약물 치료 중 혈장분리반출술과 면역글로불린주사입니다. 혈장분리반출술은 혈액 중 혈장 내에 있는 독소를 제거하기 위해 원심분리기를 통해 걸러 주는 것이고, 면역글로불린 주사는 질병의 원인이 되는 물질에 대신 결합하는 약을 투여하여 자가면역 질환을 치료하는 방법입니다. 이 밖에 진통제, 스테로이드 등이 사용될 수 있고, 호흡장애가 나타난 경우 인공호흡기를 달게 됩니다.

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