| * 윌슨병/ Wilson’s disease |
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윌슨병은 몸 속으로 들어 온 구리가 몸 밖으로 제대로 배출되지 않고 간(肝)과 뇌신경에 쌓여서 나타나는 선천성 대사장애 질환입니다. 여러 가지 먹거리를 통해서 들어 온 금속성 물질인 구리(copper)는 몸 속에 있는 구리운반 효소에 의해 간으로 운반되어 몸 밖으로 배출됩니다. 이때 구리운반 효소가 부족한 윌슨병에서는 몸 속의 구리가 제대로 배설되지 않아 구리가 몸에 축적되어 나타나는 질환입니다. 윌슨병에는 크게 두 가지 종류가 있는데 하나는 간에 구리가 축적되어 간 기능장애를 일으키는 경우이며 또 다른 하나는 구리가 뇌에 축적되어 이상운동과 같은 신경계 장애를 일으키는 경우입니다. 신경계 병변을 동반한 윌슨병에서는 손발이 떨린다든가 뒤틀리거나 굳어진다든가 걸음걸이에 이상이 있다든가 하는 이상운동 증상이 나타나는데 이런 증상이 노령에 나타나는 신경계질환과 달리 50세 이전의 비교적 젊은 나이에 생깁니다. 이 때문에 50세 이전에 나타나는 이런 이상운동 증상이 있을 때에는 윌슨병이 꼭 감별되어야 합니다. 윌슨병 진단이 중요한 또 다른 이유는 윌슨병이 신경계 질환 중 근본적인 치료가 가능한 몇 안되는 질환 중 하나라는 점입니다. 윌슨병의 진단을 위해서 구리 운반효소의 농도를 측정하거나 혈액 및 소변 내에 함유된 구리 농도를 측정하여 이상 소견을 알아낼 수 있습니다. 환자의 검진을 통해 진단에 크게 도움이 되는 소견으로는 구리가 안구에 축적되어 눈동자 주변으로 갈색으로 동그랗게 보이는 소견입니다. 윌슨병의 치료에는 크게 두 가지가 있는데 하나는 몸 속에 쌓여있는 구리를 빼내는 방법이고 또 다른 하나는 구리 섭취를 제한하거나 구리 흡수를 억제하는 방법입니다. 몸 속의 구리를 빼내는 약제는 구리와 같은 중금속과 쉽게 결합하여 같이 몸 밖으로 배출시키는 약제입니다. 구리 흡수를 방해하는 약제는 장에서 구리와 경쟁적으로 흡수되므로 구리대신 약제가 흡수되어 구리 흡수를 방해하게 됩니다. 또한 윌슨병 환자는 구리가 많이 함유되어 있는 음식을 절대 삼가 해야 하는 데 이런 음식으로는 소나 돼지 간, 땅콩, 쵸코렛, 커피, 어패류, 바다가재 등이 있습니다. 윌슨병은 열성으로 유전되는 선천성 질환이므로 가족 중 한분 이라도 윌슨병으로 진단된 경우에는 증상이 없더라도 필히 다른 가족의 혈액검사를 시행하여 구리 대사장애가 확인되면 구리 섭취를 줄임으로 미연에 증상을 예방할 수 있습니다. |