경피증

경피증

(Scleroderma)

다른이름: 피부경화증

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희귀난치성 질환센터

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정의

What Is It?

경피증은 피부가 광범위하게 딱딱해지는 원인을 잘 알지못하는 질환인데 특히 손과 얼굴을 침범합니다. 또한 폐, 심장, 신장, 소화기관, 근육, 관절 손상을 일을킬 수 있습니다. 이것은 만성 자가면역질환인데, 몸의 면역 방어 오류로 외부침입자를 방어하기보다 자신의 신체 세포를 공격하는것입니다. 경피증은 또한 진행성 전신성 경화증으로 불려집니다.

두가지 타입의 경피증이있습니다. 제한성 전신성 경화증으로도 불려지는 제한형에서는 피부가 주된 침범부위입니다. 미만형(미만성 전신성 경화증)에서는 피부뿐만 아니라 폐, 신장, 다른 내부 장기들을 침범합니다.

경피증 환자에서 과학자들이 자가항체라 불리는 비정상 면역 단백질을 찾아내었는데, 이는 특정 신체 세포를 공격하도록 결정되어 있습니다. 또한 피부와 다른 부위에 보호 T세포(면역계의 일부인 백혈구)가 비정상적으로 모여있는 것을 발견하였습니다. 과학자들이 어떤 현상이 발생하는지 정확히 이해하지는 못했지만, 그들은 자가항체나 T세포를 포함하는 면역계가 소동맥이라 불리는 가장 작은 동맥에 손상을 유발하리라 믿고 있습니다. 손상된 소동맥에서 체액이 새어나와 부종을 유발하게 됩니다. 섬유아세포라 불리는 세포들을 자극하여 섬유성 단백질인 콜라겐을 과도하게 생성하도록 하는 화학물질 또한 분비하게 됩니다. 피부에서 이런 현상으로 두터워지고, 딱딱해지고 치밀해집니다. 신체 어느부위든 자가면역으로 인해 소화기관, 관절, 건막, 근육(심장근육을 포함), 심박동을 조절하는 심장부위, 작은 혈관, 신장 손상을 일으킵니다.

경피증은 전세계에서 100만명당 14명정도에서 발생하며, 35-54세의 여성에서 가장 흔합니다. 경피증은 가임기 여성에서 보다 흔하기 때문에 연구자들은 경피증을 유발하는 원인으로 임신과 관련된 요소를 찾고있습니다. 한가지 이론은 출산후 잔존 태아세포가 모체의 혈류를 타고 수십년간 돌아다니다가 경피증을 유발하는 자가면역을 유도하는데 어떤 역할을 하지않을까 하는 추측입니다.

과거 연구를통해 경피증이 어떤 화학물질, 특히 비닐 클로라이드, 에폭시 레진, 방향족 탄화수소에 노출과 연관성을 밝혔습니다. 식품 보조제로 판매되는 아미노산인 트립토판을 복용한 일부 사람에서 호산구 증가 근육통 증후군으로 불리는 경피증과 비슷한 질환이 발생하였습니다. 트립토판이 회수 된 이후로 호산구 증가 근육통 증후군은 더 이상 발생하지 않았지만 트립토판과 호산구 증가 근육통 증후군사이의 명확한 연관성은 어떤 환경적인 노출이 경피증을 유도할 수 있다는 가능성을 높여주었습니다.

Scleroderma is a poorly understood illness that causes widespread hardening of the skin, especially on the hands and face. It also can damage the lungs, heart, kidneys, digestive tract, muscles and joints. It is a long-lasting (chronic) autoimmune disorder, an illness in which the body's immune defenses mistakenly attack the body's own cells rather than protecting them from outside invaders. Scleroderma also is called progressive systemic sclerosis.

There are two types of scleroderma. In the limited form, also called limited systemic sclerosis, the skin is the primary target. In the diffuse form (diffuse systemic sclerosis), the damage not only affects the skin, but also can affect the lungs, kidneys and other internal organs.

In people with scleroderma, scientists have identified abnormal immune proteins called autoantibodies, which are programmed to attack specific components of body cells. They also have found abnormal accumulations of protective T cells (white blood cells that are part of the immune system) in the skin and elsewhere. Although scientists don't understand exactly what happens, they believe that the immune system, perhaps involving these autoantibodies or T cells, somehow damages the body's smallest arteries, called arterioles. These damaged arterioles leak fluid, which causes swelling. They also release chemical factors that stimulate cells called fibroblasts to produce too much collagen, a fibrous protein. In the skin, this leads to thickening, hardening and tightness. Elsewhere in the body, the autoimmune attack of scleroderma can damage the digestive tract, the linings of joints, the outside sheaths of tendons, muscles (including the heart muscle), portions of the heart that regulate heart rhythm, the small blood vessels and the kidney.

Scleroderma affects about 14 in every 1 million people worldwide, and it is most common in women aged 35 to 54. Because scleroderma is more common in women during the childbearing years, researchers have looked for a pregnancy-related factor to explain why scleroderma develops. one theory suggests that leftover fetal cells can still be circulating in the mother's bloodstream decades after pregnancy, and may play some role in triggering the autoimmune changes behind scleroderma.

Older studies have linked scleroderma to exposure to certain chemicals, specifically vinyl chloride, epoxy resins and aromatic hydrocarbons. Some people who took tryptophan, an amino acid that used to be sold as a dietary supplement, developed a condition similar to scleroderma called eosinophilia myalgia syndrome. Since tryptophan was removed from the market, no further cases of eosinophilia myalgia syndrome have been reported, but the clear link between tryptophan and eosinophilia myalgia syndrome raises the possibility that exposure to something in the environment could trigger scleroderma.

증상

Symptoms

경피증의 증상은 개인마다 다양하며 다음과 같습니다:

• 레이노현상-손가락, 발가락, 가끔은 코끝, 귀부위의 혈관이 갑자기 수축하는 현상입니다. 그 부위가 창백해지고 차가워지고 감각이 무뎌집니다. 다시 따듯하게 해주면 홍조현상이 나타나는데 흔히 통증이나 저림을 동반합니다. 레이노현상은 추위, 진동, 감정적 스트레스에 의해 유발되기도 합니다.
• 피부증상-손가락, 손, 하완, 얼굴, 가끔은 발, 정강이부위에 부종이 발생합니다. 신체 활동을 제한할 수 있을 정도로 피부가 두터워지고 치밀해지는 현상이 뒤따릅니다. 다음과 같은 증상도 있습니다:
o 피부 궤양
o 주변보다 더 밝거나 어두운 피부
o 탈모
o 질 건조증을 포함한 피부 건조증
o 피부에 칼슘침착(피하 석회증)
o 국소적인 작은 혈관 부종에 의한 작은 붉은 반점(모세혈관확장증)
• 관절-관절부종과 통증, 뻣뻣함
• 근육-근육이 약해지고 힘줄이 비정상적으로 두터워져 통증과 관절움직임의 제한
• 소화기관-식도를 침범할 경우 상복부 혹은 가슴뼈뒤의 팽만감이나 타는듯한 통증, 음식물을 삼키기 어려워짐. 다른 증상으로 복부팽만, 하복부 통증, 장운동 장애
• 폐-특히 운동을 할 때 호흡 곤란, 가래나 점액을 배출하지 않는 마른 기침
• 심장-흉통, 비정상적 심박동, 심부전
• 신장-고혈압, 두통, 발작, 비정상적 소변 단백질, 너무 적은 약은 소변
• 다른 증상들-안구건조, 구강건조, 갑자기 발생하는 심한 안면 통증(삼차신경통), 발기부전

경피증 환자의 95%이상이 레이노현상과 피부가 두터워지는 현상(손가락을 침범할 경우 경지증이라함)을 모두 가지고있습니다. 게다가 제한형 경피증을 가진 환자들은 모세혈관확장증(환자의85%), 식도를 침범하는 소화기관문제(80%), 석회증(50%)을 가지는데 흔히 CREST증후군(석회증, 레이노현상, 식도질환, 경지증, 혈관확장증)이라 불려집니다.

미만형 경피증 환자들은 레이노현상과 피부가 두터워지는 것 이외에 식도를 침범하는 소화기관증상(80%), 관절증상(70%), 근무력증(50%), 폐증상(40%), 심부전(30%)을 가집니다.

The symptoms of scleroderma vary from person to person and can include:

• Raynaud's phenomenon — In people with this condition, blood vessels in the fingers or toes, and sometimes in the tips of the nose and ears, suddenly constrict. The area turns white or blue and becomes cold and numb. This is followed by a flush of redness as the area warms up again, often with pain or tingling. Raynaud's phenomenon can be triggered by exposure to cold or vibration or by emotional stress.
• Skin symptoms — There can be swelling of the fingers, hands, forearms and face, and sometimes the feet and lower legs. This is followed by a skin thickening and tightness that can limit body movement. There also can be:
o Skin ulcers
o Skin that is lighter or darker than usual
o Loss of hair
o Abnormal skin dryness, including vaginal dryness
o Calcium deposits in the skin (subcutaneous calcinosis)
o Small red spots caused by localized swelling of tiny blood vessels (telangiectasias)
• Joints — Joints can swell and become painful and stiff.
• Muscles — Muscles can become weak, and tendons can become abnormally thick, causing pain and limited joint motion.
• Digestive system — When scleroderma involves the esophagus, it can cause a feeling of fullness or burning pain (heartburn) in the upper abdomen or behind the breastbone, with difficulty swallowing or keeping food down. Other digestive symptoms include bloating, lower abdominal pain or difficulty controlling bowel movements.
• Lungs — Symptoms can include shortness of breath, especially when you exercise, and a dry cough that doesn't bring up sputum or mucus.
• Heart — Problems can include chest pain, abnormal heart rhythms and heart failure.
• Kidneys — Kidney damage can lead to high blood pressure, headache, seizures, abnormal proteins in the urine and too little urine being made.
• Other symptoms — Other symptoms can include dry eyes and mouth, sudden episodes of severe facial pain (trigeminal neuralgia), and impotence.

More than 95% of people with scleroderma have both Raynaud's phenomenon and skin thickening (also called sclerodactyly when the fingers are involved). In addition, those with limited scleroderma tend to have telangiectasias (85% of patients), digestive problems involving the esophagus (80%) and calcinosis (50%), often called CREST syndrome (calcinosis, Raynaud's, esophageal disease, sclerodactyly and telangiectasia).

Besides having Raynaud's phenomenon and skin thickening, people with the diffuse form of scleroderma can have digestive symptoms involving the esophagus (80%), joint symptoms (70%), muscle weakness (50%), lung symptoms (40%) and heart failure (30%).

진단

Diagnosis

의사는 증상을 물어보고 피부, 특히 손가락, 손, 얼굴을 검사하게 됩니다. 의사가 경피증이 의심된다면 피부 조직검사와 피검사를 하고자 할 수 있습니다. 조직검사는 피부에서 작은 조각을 떼어내 검사실에서 검사하는 것입니다. 만약 경피증이 심장, 폐, 소화기관과 같은 내부 장기를 침범하였다면 흉부X선 검사나 다른 검사들이 필요 할 수 있습니다.

Your doctor will ask about your symptoms and will examine your skin, especially on your fingers, hands and face. If your doctor suspects you have scleroderma, he or she may want to do a skin biopsy and blood tests. In a biopsy, a small sample of skin will be removed and examined in a laboratory. If scleroderma affects internal organs such as the heart, lungs or digestive organs, a chest X-ray and other tests may be necessary.

유병기간

Expected Duration

경피증은 만성질환입니다. 증상은 악화 호전을 반복하지만 이 질환의 다양한 형태는 보통 평생동안 지속됩니다. 처음으로 발생한 피부 부종은 수주에서 수개월간 지속됩니다. 이후 점차적으로 피부가 두터워지고 다른 피부의 변화들이 일어납니다. 미만형에서는 피부증상은 3년내에 최고로 되어서 안정화되거나 심지어 호전됩니다. 피부 변화가 보다 빠르게 발생하면 흔히 내부 장기들이 손상될 위험성이 더 높습니다. 제한형에서는 피부증상은 수년간에 걸쳐서 아주 천천히 나빠지는 경향을 보입니다.

Scleroderma is a chronic (long-lasting) disease. Although symptoms may come and go over time, the various forms of this disease usually last a lifetime. The skin swelling that happens first can last for a few weeks or months. This is followed by a gradual thickening of the skin and other skin changes. In the diffuse form of the disease, skin symptoms tend to peak within three years, then stabilize or even improve. If skin changes occur more rapidly, there is often a greater risk that internal organs are being damaged as well. In limited scleroderma, skin symptoms tend to worsen very slowly over a period of many years.

예방법

Prevention

경피증을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.

There is no way to prevent scleroderma.

치료

Treatment

아직까지 항상 효과적인 경피증 치료는 없습니다. 의사는 한가지 이상의 다음과 같은 약물을 사용하여 경피증을 치료할 수 있습니다:

• D-페니실라민 면역계의 활성도를 감소시키고 콜라겐 생성을 억제하는것으로 알려져있습니다. 연구를 통해 일부 환자에서 피부 두께가 감소하고 장기 손상을 예방할 수 있는것으로 밝혀졌지만, 전체적인 치료 성공률은 높지 않습니다. 또한 신장이나 혈액 세포에 심각한 부작용을 유발할 수 있습니다. 과거보다 사용되는 빈도가 낮습니다.
• 사이클로포스파마이드 면역계의 활성도를 감소시키고 폐의 염증을 동반한 환자에서 콜티코스테로이드와 함께 사용할 경우 폐기능히 향상되는것으로 밝혀졌습니다. 감염, 방광출혈, 암발생률 증가와 같은 위험성이 있어서 매우 선택적으로 철저한 관찰하에 사용되어야 합니다.
• 글루코콜티토이드 심막염, 관절염, 근염을 치료하기위해 사용되어집니다. 하지만 혈압상승과 신장기능 악화 가능성과 같은 심각한 부작용이 있습니다.
• 이뇨제 체내의 과도한 체액을 소변으로 배출시킵니다. 손, 발의 부종을 감소시키기 위해 사용합니다.
• 오메프라졸 식도질환과 관련된 속쓰림증상에 매우 효과적입니다.
• 보센탄 혹은 에포프로스테놀 폐혈관 혈압이 상승한 폐동맥 고혈압 같은 상당히 심각한 상황에서 효과적입니다. 레이노현상에도 효과적입니다.

많은 환자들은 추위 노출을 피하고, 따뜻한 옷을 입고 특히 장갑과 양말을 착용함으로 레이노현상이 감소됨을 압니다. 다른 사람들은 규칙적인 운동, 물리치료, 피부마사지, 보습제가 피부증상에 도움이 되는 것을 압니다. 만약 건조한 피부에 궤양이 생기고 감염이 되었다면 항생제가 필요합니다. 보다 심한 경우 약물 치료가 필요합니다. 이런 약물들로는 니페디핀, 딜티아젬과 같은 칼슘통로 차단제, 캡토프릴, 에날라프릴, 리설핀, 알파메틸도파, 프라조신과 같은 ACE억제제입니다. 이런 약물들 중 다수가 부작용이 있기 때문에 장기간 사용하는 것은 제한됩니다.

약물치료의 대체치료로 일부 환자들은 바이오피드백 혹은 신경차단으로 불리는 주사를 선택합니다. 주사는 국소마취후에 목근처, 겨드랑, 손에 맞게되며 보통은 다른 방법에 효과가 없을 때만 시행합니다. 주사를 통해 일시적 혹은 영구적으로 혈관의 신경전달을 차단하게됩니다. 혈관을 수축하게하는 신경전달을 차단하여 동맥이 확장되고 혈류가 향상됩니다.

또한 환자들은 금연해야하며 마약을 금지하고 베타차단제, 암페타민, 코카인, 얼고타민과 같은 처방 약물을 피해야 합니다.

There is currently no treatment for scleroderma that is always effective. Doctors may treat scleroderma with one or more of the following medications:

• D-penicillamine (Cuprimine) decreases the activity of the immune system and is thought to interfere with collagen production. Studies show that D-penicillamine may reduce skin thickening and prevent organ damage in some patients, but its overall success rate is not high. It also can cause serious side effects that harm the kidneys and blood cells. It is being used less now than in the past to treat scleroderma.
• Cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) also decreases the activity of the immune system and has been shown to improve lung function when used with corticosteroids in people with inflammation in the lungs. The risks associated with this powerful medication (including infection, bleeding from the bladder and an increased risk of cancer) require that its use be highly selective and closely monitored.
• Glucocorticoids can be used to relieve inflammation of the membrane surrounding the heart (pericarditis), arthritis and inflammation of the muscles (myositis). However, these drugs also can have serious side effects, including the possibility that they may increase blood pressure and worsen kidney function in people with scleroderma.
• Diuretics encourage the body to release excess fluid as urine. They are used to relieve swelling of the hands and feet.
• Omeprazole (Prilosec) or related medications may be quite effective for the heartburn related to esophageal disease.
• Bosentan (Tracleer) or epoprostenol (Flolan) may be effective for a potentially serious condition called pulmonary hypertension in which the blood pressure in the lung's blood vessels is elevated. These drugs also may improve symptoms of Raynaud's phenomenon.

Many patients find relief from Raynaud's phenomenon by limiting their exposure to cold and by wearing warm clothing, especially mittens and socks. Others find that regular exercise, physical therapy, skin massage and moisturizing ointments help skin symptoms. If dry skin becomes ulcerated and infected, antibiotics may be needed. For more severe cases, medications may be necessary. These include calcium channel blockers such as nifedipine (Procardia, Adalat) or diltiazem (Cardizem), ACE-inhibitors such as captopril (Capoten) or enalapril (Vasotec), reserpine (Serpasil), alpha-methyldopa (Aldomet) or prazosin (Minipress). Several of these medications have side effects that limit how long they can be used.

As an alternative to medication, some patients choose biofeedback, or injections called nerve blocks. These injections are given under local anesthesia near the neck, armpit or hand and usually are done only after other approaches have not worked. The injections temporarily or permanently interrupt nerve signals to blood vessels. By removing the nerve signals that tell an artery to constrict, arteries can dilate and improve blood flow.

Patients also are urged not to smoke and to avoid street drugs and certain prescription drugs including beta-blockers, amphetamines, cocaine and ergotamine (Gynergen and other brand names).

이럴땐 의사에게

When To Call a Professional

특히 가임기 여성에서 레이노현상이 있거나 경피증의 다른 증상이 나타난다면 진찰을 받아야 합니다.

Call your doctor if you think that you are experiencing episodes of Raynaud's phenomenon or other symptoms of scleroderma, especially if you are a woman of childbearing age.

예후

Prognosis

제한형 경피증의 대략 85-90%는 좋은 예후를 가집니다. 나머지 10-15%는 10-20년간에 걸쳐서 심각한 폐손상이 진행할 수 있습니다. 미만형 경피증 환자들은 나쁜 예후를 가지는 경향을 보이지만, 최소 55%에서는 10년이상 생존합니다. 이 질환이 오래 지속되는 동안 시간이 가면서 호전이 될 수도 있지만 아주 드물고 다양하기 때문에 예후를 정확히 예측하는 것이 어렵습니다.

About 85% to 90% of people with limited scleroderma have a good outlook. The remaining 10% to 15% may develop potentially fatal lung damage over a period of 10 to 20 years. Patients with diffuse scleroderma tend to have a poorer outlook, although at least 55% survive for 10 years or more. Longevity in this illness may be improving over time but its rarity and variability make it difficult to accurately predict the prognosis in an individual with scleroderma.