용어

쇼그렌증후군

그대로 그렇게 2009. 9. 28. 16:19
쇼그렌증후군 (병리학)  [── 症候群, Sjogren's syndrome, 건조증후군, 구제로-눌로크-휴우 증후군]
출처: 브리태니커
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건조증후군(sicca syndrome)이라고도 함.
눈물과 침의 분비가 감소되어 눈과 입이 매우 건조해지는 것을 특징으로 하는 만성염증성질환.
코·인두·후두·기관기관지(tracheobronchial tree) 등도 건조해질 수 있다. 환자의 약 절반 정도는 류머트관절염을 동반하거나 그보다는 드물지만 공피증(鞏皮症)·다발성근염(多發性筋炎)·전신성홍반성낭창(全身性紅斑性浪滄) 등과 같은 결체조직질환을 동반하기도 한다. 환자의 대부분은 여성이다.
이 질환의 환자 중 절반 정도가 림프구와 형질세포(plasma cells)의 침윤(浸潤)으로 귀밑샘이나 다른 침샘의 확장이 일어난다. 비장(脾臟)의 확대, 백혈구 수의 감소, 레이노 현상(Raynaud's phenomenon), 다리에 만성궤양을 동반하는 혈관염, 말초신경이나 삼차신경(trigeminal nerves)의 질병, 만성갑상선염(하시모도병), 간의 확대, 췌장염 등도 동반될 수 있다. 오랜 기간 동안 쇼그렌증후군에 걸려 있던 사람들은 망상세포성육종(網狀細胞性肉腫) 형태의 종양 또는 일차성 매크로글로불린혈증(macroglobulinemia:혈액 중에 분자량이 큰 글로불린이 증가된 상태)을 일으키기도 한다. 대증요법(對症療法)으로 눈이 건조하게 되는 것을 막기 위해 인공눈물을 투여하는 방법이 있다. 보다 심각한 증상이 나타나는 경우에는 코르티코스테로이드나 면역억제제를 투여해서 어느 정도 효과를 볼 수 있다.

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