중증근무력증

중증근무력증 (병리학)  [重症筋無力症, myasthenia gravis]

출처: 브리태니커

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병리학

운동 후 다양한 정도의 근력 약화를 초래하는 만성 질환.

처음에 증상이 나타나는 근육들은 안구운동·표정·씹기·삼키기·숨쉬기 등에 관련된 근육들이다. 그러나 보통 심근은 영향을 받지 않는다. 병이 진행함에 따라 목·몸통·팔다리 근육으로 번진다. 심한 경우에는 호흡곤란이나 호흡정지가 생길 수도 있다. 초기에는 오랫동안 사용하면 근육이 수축하지 못하지만 가볍게 반복해서 사용하면 근력이 떨어지기는 해도 휴식을 취하면 원래의 수준으로 회복되는 것으로 보인다. 그러나 결국 근섬유가 변성되고, 림프구가 침윤(浸潤)되어 근육마비가 지속된다. 중증근무력증은 나이에 상관 없이 발생하지만 10세 이전이나 70세 이후에는 드물다. 이 병은 일부 가계(家系)에서 더 많이 나타나는 경향이 있다. 몇몇 증상은 갑자기 시작되지만 악화되지 않은 채로 10~20년 동안 지속되는 증상도 있다. 복시·안검하수·안구진탕 등의 시각장애는 후자의 대표적인 예이다. 이 병에 걸린 사람은 계단 오르기, 의자에서 일어나기, 물건들기와 손을 머리 위로 쳐드는 동작을 할 때 어려움을 겪게 된다. 안면하부근육이 모두 침범되면 콧소리가 나고, 심지어는 말을 하기 위해서 한 손으로 턱을 지지해야 하는 경우도 있다. 목의 무력증은 증상이 가벼울 수도 있지만 심할 때는 머리를 똑바로 들 수 없게 된다. 환자들은 나름대로 특이한 형태의 곤란을 겪게 된다. 호흡곤란이 없으면서 움직이지 못하는 사람이 있는 반면, 어떤 사람은 잘 움직일 수 있지만 숨쉬기가 곤란할 수 있다.

 

대부분의 경우엔 원인이 알려지지 않고 있다. 하지만 환자의 3/4 정도가 면역 체계의 일부분인   흉골 바로 밑에 있는 흉선에 이상이 있으며, 특히 흉선의 비악성 종양인 흉선종과 관련되어   있는 것으로 나타났다.   다른 원인으로는 페니실라민(항류마티슴 약물) 같은 약물을 들 수 있다. 이는 중증 근무력증이   류마티슴 관절염과 같은 다른 자가면역 질환과 관련되어 있을 수 있음을 시사한다.