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파종성 혈관내 응고증 (Disseminated intravascular coagulation syndrome)
- 선행질환에 의하여 응고인자, 혈소판 및 항응고 단백 등을 소비하여 혈관 내에 응고가 일어남으로써 광범위하게 혈관 내 섬유소가 침착되어 조직의 경색 및 괴사와 광범위한 출혈상태, 용혈빈혈의 양상으로 진행하게 되는 질환군이다.
1. 원인 - 저산소증, 산증, 조직괴사, 쇼크, 광범위한 내피손상 등의 수많은 생명을 위협하는 병적인 상태가 파종 혈관내 응고증후군을 유발한다. - 패혈증 쇼크 (수막염 균혈증), 부적합 수혈, 리케치아 감염, 독사교상, 전격 자반병, 거대 혈관종 및 악성 종양 (급성 전골수구 백혈병) 등이 파종성 혈관내 응고증과 연관된 질환이다.
2. 증상 - 진행 경과를 보면 처음에는 항응고 인자 (C단백, S단백, 항트롬빈Ⅲ) 들과 전응고 인자들이 과다하게 소모되고, 결과적으로 Ⅷ인자, Ⅴ인자, 프로트롬빈, 섬유소원, 혈소판의 결핍을 초래하게 되는데 이 단계의 임상증상은 출혈이다. 또한 이런 지혈기능의 상실은 피부, 신장 및 그 밖의 장기에 혈전 현상도 초래하게 된다. - 범발성으로 전신의 미세혈관 내 혈전이 생기는 동시에 섬유소 용해 작용 및 kallikrein계의 활성화 등 복합적인현상이 일어나게 된다. 1) 출혈경향 : 대개는 채혈, 주사부위 또는 수술부위에서 출혈이 계속되는 증상으로 나타난다. 피하출혈반, 자반 등이 출현하게 되고 혈뇨, 두개내 출혈도 발생할 수 있다. 2) 전신 미세혈관 혈전으로 여러 장기 (폐, 신장, 간, 뇌, 위장관, 피부 등) 에 허혈 및 괴사를 일으켜 장기 부전 현상이 나타나게 된다. 호흡곤란, 감뇨, 간기능 저하, 저혈압 등의 증상으로 나타난다. 3) 혈액 내 적혈구의 분절화를 유도하여 미세혈관병 용혈 빈혈이 일어나게 된다.
3. 진단 및 검사소견 1) Ⅱ인자, Ⅴ인자, Ⅷ인자, 항트롬빈Ⅲ 및 섬유소원의 감소와 이로 인한 프로트롬빈 시간 (PT), 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간 (aPTT), 트롬빈 시간의 연장 2) 혈소판 수의 감소 (<10만/㎕) 3) 말초혈액 도말 표본 검사상에서 미세혈관병 용혈현상 (burr 적혈구, 분절화된 적혈구 등) 의 소견 4) 섬유소 용해 현상이 활성화되면 섬유소 분절물 (FDP 증가)(>1:4), D-dimer 양성 소견
- 임상적으로 파종 혈관내 응고증후군이 의심되지만, 검사 소견상 정상인 경우에는 섬유소 분절물을 포함한 선검사를 반복함으로 조기에 진단함으로서 가능하다. 감별진단에 중요한 것은 급성 간질환과 비타민 K 결핍증이다.
4. 치료 - 치료의 중점은 원인 질환에 대한 치료를 강화하여 호전시키는 것과 쇼크, 빈혈 및 장기 부전증에 대한 치료를 하여 정상적인 지혈 기전을 회복하는 것이다. - 출혈에 의해 부족하게 된 부분을 여러 혈액제제를 이용하여 보충해준다. (Foy, 수혈 등) - 패혈증과 동반된 파종성 혈관내 응고증의 경우 성인에서 활성화된 C단백을 실험적으로 사용하기도 한다. - 항응고요법으로 헤파린 요법은 전격 자반병 또는 급성 전골수구 백혈병과 동반된 파종혈관내 응고 증후군에 효과가 있다. 급성 전골수구 백혈병과 동반된 파종혈관내 응고증에서 헤파린을 5~10U/kg/시간으로 점적 주입으로 투여할 수 있다. - 패혈증 쇼크, 열사병, 광범위 두부 외상, 부적합 수혈 반응 등과 연관된 파종혈관내 응고 증후군에서는 혈전에 대한 분명한 증거가 없으면 헤파린 사용은 권장되지 않는다. - 혈전에 대한 증거가 있다면 헤파린을 최대 용량으로 3~5일 사용 후 와파린을 첨가하여 6개월 정도 사용한다. - 헤파린 요법을 시행하는 동안 주기적으로 혈소판 수, 섬유소원치, PT, aPTT, 섬유소 분절물 및 항트롬빈Ⅲ, D-dimer치를 측정한다. - 미숙아에 있어서 패혈증으로 인하여 파종혈관내 응고증이 심한 경우에는 신선한 헤파린이 섞인 혈액으로 교환수혈하면 전신감염에도 도움이 될 수 있다.
D-dimer
- D-dimer는 교차연결로 형성된 섬유소, 즉 파이브린이 플라즈민에 의해 분해될 때 생성되는 산물로서 두 개의 D domain으로 연결되어 있는 일종의 파이브린 분해산물(FDP)이다. - D-dimer는 섬유소 용해의 지표로서 파종성 혈관내 응고증, 심근경색, 폐경색, 정맥혈전증, 혈전성 혈소판성 자반증, 용혈성 요독증후군 같은 각종 혈전질환의 진단 및 추적 관찰에 이용되고 있다.
- 임상적 의의 : D-dimer는 plasmin에 의한 cross linked fibrin의 분해산물로 범발성 혈관내 응고증, 신질환, 간경화증, 폐색전증 및 기타 악성종양 시에 증가한다. - 검사시 영향 요인 : 높은 농도의 Rheumatoid factor는 위양성을 일으킬 수 있으므로 RF의심시는 RF확인한다. |